تصور کنید در نیمه های شب با صدای گریه ی یک کودک مبتلا به EB که تاول هایش ترکیده است بیدار شود. این زخم ها ی حاصل از EB از تولد تا مرگ با اویند!
جشنواره تخفیف زیبایی و لیزر،دستگاه الکس مدیواستار (اسکلپیون)
برای ورود به پیج اینستاگرام روی لینک مربوطه کلیک کنید
کوچکترین لمس یا اصطحکاک و تماس باعث درد آن ها می شود. %75 از بدن دردناک است، میخواهید آنان را در آغوش بگیرید و بعل کنید اما نمی توانید…!
ای بی یک اختلال ژنتیکی در بافت پیوندی است که 1 از هر 20 هزار کودک را در ایالت متحده با آن زاده می شود. به طور میانگین، هر ساله 200 کودک با این بیماری متولد می شود. برای درمان آن هیچ درمانی وجود ندارد.
این بیماری تنوع ژنتیکی زیادی دارد اما در همه ی انواع آن پوست بسیار شکننده می شود. به طوری که با کوچکترین صدمه یا آسیبی دچار تاول و پارگی می شود. بسیاری از اندام ها و سیستم های داخلی بدن نیز می توانند تحت تاثیر این بیماری قرار بگیرند.
EB همیشه درناک و ناتوان کننده است و در بعضی از موارد جوانمرگی (مرگ زیر 30 سالگی را نیز به همراه دارد) EB می تواند در هر دو جنس مردن وزن و هر نژاد و قومی به وجود آید. مراقبت روزانه از زخم ها ،کنترل و مدیریت درد و پانسمان ان تنها گزینه های موجود برای مبتلایان EB است.
مبتلایان به این بیماری به کودکان پروانه ای هم نام برده می شوند زیرا همزمان با رشد آن ها پوستشان مانند بال های پروانه شکننده میشود. بسیاری از کودکان پروانه ای که طیف خفیف تری از EB دارند می توانند زندگی طولانی تری داشته باشند. اما تظاهرات و عوارض ثانویه ی شدیدتر نیاز به مداخلات پزشکی دارد.
EB در نتیجه ی جهش ژنتیکی در یکی از 18 ژن ایجاد می شود. این خطایا جهش ژنتیکی به بدن اجازه ی تولید پروتئین خاصی و ضروری را نمی دهد و در نتیجه پوست بسیار شکننده می شود. EB هم چنین می تواند یک بیماری خود ایمنی باشد که در آن بدن در برابر پوست آنتی بادی تولید میکند.
درجه ی شدت EB عموما به نوع و الگوهای ارثی بستگی دارد.
