درمان لوکمی در کودکان 

در مقالات پیشین در رابطه با بیماری لوکمی نشانه ها و انواع آ ن مطللبی را عنوان کردیم . و پس از آن به موضوع لوکمی در کو دکان پرداختیم در  ایمع ن مقاله ما به بررسی درمان جا مع لوکمی در کودکان می پردازیم.

جهت کسب اطلا عات بیشتر اینجا کلیک کنید. 

 درمان لوکمی لنفوبلاستی حاد کودکان (PDQ®) – نسخه پاتینی

اطلاعات کلی درباره لوکمی لنفوبلاستی حاد کودکان

نکات کلیدی

لوکمی لنفوبلاستیک حاد دوران کودکی (ALL) نوعی سرطان است که در آن مغز استخوان باعث ایجاد بیش از حد بسیاری از لنفوسیت های ناف (نوع سلول های سفید خون) می شود.

لوسمی ممکن است بر گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اثر بگذارد.

درمان  لوکمی در کودکان در گذشته برای سرطان و برخی از شرایط ژنتیکی خطر ابتلا به ALL بودن کودکی را تحت تاثیر قرار می گرفت .

نشانه های کودکی ALL عبارتند از تب و کبودی.

آزمایشاتی که خون و مغز استخوان را بررسی می کنند برای تشخیص (پیدا کردن) و تشخیص دوران کودکی ALL مورد استفاده قرار می گیرند.

برخی از عوامل پیش آگهی (احتمال بهبودی) و گزینه های درمان را تحت تاثیر قرار می دهد.

لوکمی لنفوسیتی حاد کودک 

لوسمی لنفوبلاستی حاد کودک (ALL) نوعی سرطان است که در آن مغز استخوان باعث ایجاد بیش از حد بسیاری از لنفوسیت های ناف تک سلولی می شود.

لوسمی لنفوبلاستی حاد کودک (که همچنین ALL یا لوسمی حاد لنفوسیتی خوانده می شود) سرطان خون و مغز استخوان است. اگر درمان نشود، این نوع سرطان به سرعت سریعتر می شود.

آناتومی استخوان.  استخوان از استخوان استخوانی، استخوان اسفنجی و مغز استخوان تشکیل شده است. استخوان کمپلکس لایه بیرونی استخوان را تشکیل می دهد. استخوان اسفنجی بیشتر در انتهای استخوان ها وجود دارد و شامل مغز قرمز است. مغز استخوان در مرکز بسیاری از استخوان ها قرار دارد و دارای رگ های خونی زیادی است. دو نوع از مغز استخوان وجود دارد: قرمز و زرد. مغز قرمز حاوی سلول های بنیادی خون است که می تواند سلول های قرمز، گلبول های سفید یا پلاکت ها باشد. مغز زرد اغلب از چربی تشکیل شده است.

ALL شایع ترین نوع سرطان در کودکان است.

تاثیر لوکمی بر گلبول ها 

لوکمی ممکن است بر گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها اثر بگذارد.

در یک کودک سالم، مغز استخوان سلول های بنیادی خون (سلول های نابالغ) را تولید می کند که در طول زمان سلول های بالغ را تبدیل می کنند. سلول های بنیادی خون ممکن است به سلول های بنیادی میلوئید یا سلول های بنیادی لنفوئید تبدیل شوند.

سلول های بنیادی میلوئیدی یکی از سه نوع سلول های خونی بالغ می شوند:

سلول های قرمز خون که اکسیژن و سایر مواد را به تمام بافت های بدن حمل می کنند.
پلاکت هایی که خونریزی را متوقف می کنند از لخته شدن خون تشکیل شده است.
سلول های سفید خون که با عفونت و بیماری مبارزه می کنند.

یک سلول بنیادی لنفوئیدی به یک سلول لنفوبلاست تبدیل می شود و سپس یکی از سه نوع لنفوسیت ها (سلول های سفید خون) است:

لنفوسیت های B که آنتیبادی ها را برای مبارزه با عفونت ایجاد می کنند.

لنفوسیت T که به لنفوسیت B کمک می کند، آنتی بادی هایی است که به مبارزه با عفونت کمک می کند.

سلول های قاتل طبیعی که به سلول های سرطانی و ویروس ها حمله می کنند.

توسعه سلول های خون سلول های بنیادی خون از طریق چند مرحله به تبدیل شدن به یک گلبول قرمز خون، پلاکت یا گلبول سفید خون می روند.

در یک کودک مبتلا به ALL، حاد بسیاری از سلول های بنیادی به لنفوبلاست، لنفوسیت B یا لنفوسیت T تبدیل می شوند. سلول ها مانند لنفوسیت های طبیعی کار نمی کنند و قادر به مبارزه با عفونت نیستند. این سلول ها سلول های سرطانی (لوسمی) هستند. همچنین، به عنوان تعداد سلول های لوسمی در خون و مغز استخوان افزایش می یابد، برای سلول های سفید خون سالم، گلبول های قرمز و پلاکت ها، فضای کمتری وجود دارد. این ممکن است منجر به عفونت، کم خونی و خونریزی آسان شود.

در AML، سلول های بنیادی میلوئیدی معمولا به نوعی از سلول های سفید خون سفید نامیده می شود که به نام میلوللاست ها (و یا انفوزیون های میلوئیدی) تبدیل می شوند. میلوللاست ها یا سلول های لوسمی در AML غیر طبیعی هستند و سلول های سفید خون سالم نیستند. سلول های لوکمی می توانند در خون و مغز استخوان ایجاد کنند، بنابراین برای سلول های سفید خون سالم، گلبول های قرمز و پلاکت ها، فضای کمتری وجود دارد. وقتی این اتفاق می افتد، ممکن است عفونت، کم خونی یا خونریزی آسان اتفاق بیافتد.

سلول های لوکمی می توانند در خارج از خون به سایر قسمت های بدن گسترش پیدا کنند، از جمله سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع)، پوست و لثه. گاهی اوقات سلولهای لوکمی یک تومور جامد را به نام سارکوم گرانولوسیتی یا کلرم ایجاد می کنند.

تاثیر سلول های میلوئید بر مغز استخوان

سایر بیماری های میلوئید می توانند خون و مغز استخوان را تحت تاثیر قرار دهند. میللوپوئیزی غيرطبيعی گذرا (TAM) می باشد.

TAM یک اختلال مغز استخوان است که می تواند در نوزادان مبتلا به سندرم داون ایجاد شود. معمولا در طی سه ماه اول زندگی به طور طبیعی از بین می رود. نوزادانی که دارای TAM شانس بیشتری برای پیشگیری از AML قبل از 3 سال دارند. TAM همچنین به نام بیماری گذرا میلوپرولیفراتیو یا لوکمی گذرا است.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL)

APL یک زیرمجموعه از AML است. در APL، برخی از ژن های کروموزوم 15 با برخی از ژن های کروموزوم 17 جایگزین می شوند و یک ژن غیر طبیعی به نام PML-RARA ایجاد می شود. ژن PML-RARA یک پیام را ارسال می کند که promyelocytes (نوع سلول های سفید خون) را از بلوغ متوقف می کند. پرولیلوسیت ها (سلول های لوسمی) می توانند در خون و مغز استخوان ایجاد کنند، بنابراین برای سلول های سفید خون سالم، گلبول های قرمز و پلاکت ها، فضای کمتری وجود دارد. مشکلات خونریزی شدید و لخته شدن خون نیز ممکن است رخ دهد. این یک مشکل جدی سلامتی است که در اسرع وقت نیاز به درمان دارد.

(Leukemia myelomonocytic juvenile (JMML)

JMML یک سرطان نادر از دوران کودکی است که در کودکان بالای 2 سال شایع است و در پسران رایج است. در JMML، بیش از حد بسیاری از سلول های بنیادی خون میلوئید تبدیل به میلوسیت ها و مونوسیت ها (دو نوع سلول های سفید خون) می شوند. بعضی از این سلول های بنیادی خون میلوئال هرگز سلول های سفید خون سفید نمی شوند. این سلول های نابالغ، به نام انفجار، قادر به انجام کار معمول خود نیستند. با گذشت زمان، میلوسیت ها، مونوسیت ها و انفجارها، گلبول های قرمز و پلاکت های مغز استخوان را از بین می برند. وقتی این اتفاق می افتد، ممکن است عفونت، کم خونی یا خونریزی آسان باشد.

لوکمی مزمن مولکولی (CML)

هنگامی که یک تغییر ژن مشخص رخ می دهد، CML اغلب در سلول های خونی میلوئیدی آغاز می شود. بخش ژن هایی که شامل ژن ABL هستند بر روی کروموزوم 9 با یک بخش از ژن های کروموزوم 22، که دارای ژن BCR است، تغییر می کند. این باعث می شود کروموزوم بسیار کوتاه 22 (به نام کروموزوم Philadelphia) و یک کروموزوم بسیار طولانی 9. ایجاد شود. یک غده غیر طبیعی BCR – ABL بر روی کروموزوم 22 تشکیل شده است. ژن BCR – ABL به سلول های خونی می گوید که بیش از حد پروتئینی به نام تیروزین کیناز تروستین کیناز سبب ایجاد بسیاری از سلول های سفید خون (سلول های لوسمی) در مغز استخوان می شود. سلول های لوسمی می توانند در خون و مغز استخوان ایجاد کنند، بنابراین برای سلول های سفید خون سالم، گلبول های قرمز و پلاکت ها، فضای کمتری وجود دارد. وقتی این اتفاق می افتد، ممکن است عفونت، کم خونی یا خونریزی آسان باشد.  میزان CML در کودکان کمتر است.

کروموزوم فیلادلفیا. یک قطعه کروموزوم 9 و یک قطعه کروموزوم 22 از بین می روند و مکان های تجاری می کنند. ژن bcr-abl بر روی کروموزوم 22 که در آن قطعه کروموزوم 9 متصل است تشکیل شده است. کروموزوم 22 تغییر یافته کروموزوم فیلادلفیا نامیده می شود.

سندرم های میلولد پلاسمی (MDS)

MDS در کودکان کمتر از بزرگسالان رخ می دهد. در MDS، مغز استخوان سلول های قرمز خون، گلبول های سفید و پلاکت ها را کم می کند. این سلول های خونی ممکن است برشد نکنند و وارد خون شوند. نوع MDS به نوع سلول های خونی وابسته است.

درمان MDS بستگی دارد که تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید یا پلاکت ها کم است. با گذشت زمان، MDS ممکن است AML شود.

این خلاصه در مورد AML، TAM، APL دوران کودکی، JMML، CML  و MDS دوران کودکی است. خلاصه ای از درمان سرطان لنفوبلاستی حاد کودک را برای اطلاعات در مورد درمان لوسمی لنفوبلاستی حاد دوران کودکی مشاهده کنید.

زمان بروز AML یا MDS 

AML یا MDS ممکن است بعد از درمان با داروهای شیمی درمانی خاص و / یا پرتودرمانی رخ دهد.

درمان سرطان با داروهای شیمی درمانی خاص و / یا پرتودرمانی ممکن است موجب AML (t-AML) مرتبط با درمان یا درمان MDS (t-MDS) شود. خطر ابتلا به بیماری های مرتبط با این بیماری وابسته به دوز کل داروهای شیمی درمانی و دوز تابش و زمینه درمان است. برخی از بیماران نیز دارای خطر ارثی برای T-AML و T-MDS هستند. این بیماری های مرتبط با درمان معمولا در طی 7 سال پس از درمان اتفاق می افتد، اما در بچه ها نادر است.

عوامل خطر در کودکی AML، APL، JMML، CML، و MDS مشابه هستند.

هر چیزی که خطر ابتلا به بیماری را افزایش می دهد فاکتور خطر است. داشتن یک عامل خطر به این معنا نیست که شما سرطان را دریافت خواهید کرد؛ بدون داشتن عوامل خطر، به این معنا نیست که شما سرطان نخواهید یافت. اگر فکر می کنید کودک شما در معرض خطر باشد، با پزشک کودک خود صحبت کنید. این و دیگر عوامل می تواند خطر AML، APL، JMML، CML و MDS در دوران کودکی را افزایش دهد:

داشتن یک برادر یا خواهر، به خصوص دوقلو، با لوسمی.
بودن اسپانیایی
در معرض سیگار سیگار یا الکل قبل از تولد.
داشتن تاریخچه ی شخصی کم خونی آپلاستیک
داشتن سابقه شخصی یا خانوادگی MDS.
داشتن سابقه خانوادگی AML.
درمان گذشته با شیمی درمانی یا پرتودرمانی.
در معرض اشعه یونیزه یا مواد شیمیایی مانند بنزن قرار می گیرند.
داشتن سندرم های خاص یا اختلالات ارثی، مانند:
سندرم داون
کم خونی پروستات
کم خونی Fanconi.
نوع نوروفیبروماتوز 1.
سندرم نونان
سندرم Shwachman-Diamond.
سندرم Li-Fraumeni.

علائم و نشانه های دوران کودکی AML، APL، JMML، CML، یا MDS شامل تب، احساس خستگی، و خونریزی آسان یا کبودی است.

این علائم و نشانه های دیگر ممکن است ناشی از AML، APL، JMML، CML، یا MDS دوران کودکی یا سایر شرایط باشد. اگر فرزند شما یکی از موارد زیر را داشته باشد، با دکتر تماس بگیرید:

تب با یا بدون عفونت
عرق شبانه
تنگی نفس.
ضعف یا احساس خستگی

کبودی یا خونریزی آسان
Petechiae (تخت، نقطه های دقیق زیر پوست ناشی از خونریزی).
درد در استخوانها یا مفاصل.
درد یا احساس کامل در زیر دندان.
توده های بی درد در گردن، زیر آرام، معده، کشاله ران یا سایر قسمت های بدن. در AML دوران کودکی، این توده ها، به نام leukemia cutis، ممکن است آبی یا بنفش باشند.
توده های بدون درد که گاهی اوقات در اطراف چشم هستند. این توده ها، به نام کلرما، گاهی در AML دوران کودکی دیده می شود و ممکن است آبی سبز باشند.
یک اگزمای پوستی.

علائم و نشانه های TAM ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تورم در سراسر بدن.
تنگی نفس.
مشکل تنفس
ضعف یا احساس خستگی
خونریزی بسیار، حتی از برش کوچک.
Petechiae (تخت، نقطه های دقیق زیر پوست ناشی از خونریزی).
درد زیر دنده ها.
بثورات پوستی.
زردی (زرد شدن پوست و سفید پوستان).
سردرد، مشکل مشاهده و سردرگمی.

گاهی اوقات TAM هیچ علامتی را به وجود نمی آورد و بعد از یک آزمایش خون معمولی تشخیص داده می شود.

آزمایشاتی که خون و مغز استخوان را بررسی می کنند برای تشخیص (پیدا کردن) و تشخیص AML، TAM، APL، JMML، CML، و MDS استفاده می شود.

تست ها و روش های زیر می تواند مورد استفاده قرار گیرد:

 

معاینه فیزیکی و تاریخ: امتحان بدن برای بررسی علائم عمومی سلامت، از جمله چک کردن نشانه هایی از بیماری مانند توده ها و یا هر چیز دیگری که به نظر غیر طبیعی است، می پردازد. تاریخچه عادت های بهداشتی بیمار و بیماری ها و درمان های قبلی نیز گرفته خواهد شد.

شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل: یک روش که در آن یک نمونه از خون کشیده می شود و برای موارد زیر بررسی می شود:
تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها.
تعداد و نوع گلبول های سفید خون.
مقدار هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل می کند) در گلبول های قرمز خون است.
بخشی از نمونه خون از گلبول های قرمز تشکیل شده است.

محقق و مترجم : مریم طباطبائی

منبع :